Talassemia

A palavra Talassemia deriva de uma combinação das palavras gregas, talassa = mar, e emes=sangue. Com esta palavra os médicos queriam descrever uma doença do sangue cuja origem está nos países banhados pelo mar, e mais precisamente o mar Mediterrâneo, tanto é que a mesma doença é chamada de “ Anemia do mediterrâneo”
O conceito de anemia indica um baixo número de glóbulos vermelhos no sangue (menos de 2 milhões por mm ³), ou pouca hemoglobina dentro dos glóbulos vermelhos. A Talassemia é uma característica do sangue transmitida de pais para filhos. Ela reduz a quantidade de hemoglobina que seu corpo pode fabricar, de maneira que pode levar á anemia.

Consequências: Durante a gravidez, a talassemia não prejudica o feto, devido a presença no mesmo da “hemoglobina fetal” (HbF). Quando um bebe nasce, grande parte de sua hemoglobina é ainda do tipo fetal, mas durante os primeiros seis meses de vida é gradualmente substituída pela hemoglobina do adulto. O problema da talassemia reside no facto de que a criança não pode produzir hemoglobina do adulto. Consequentemente, as crianças com talassemia major estão bem quando nascem, mas geralmente ficam doentes antes de completarem 18 meses. Geralmente elas tornam se muito anémicas (seu nível de Hb é, via de regra, menor que 8 g/dl). Elas tornam-se então pálidas, não crescem tão bem como deveriam e frequentemente têm um baço grande. Como podem os tecidos de uma criança com talessemia major conseguir respirar se não há hemoglobina de adulto? O corpo da criança reage à deficiência de hemoglobina de adulto produzindo alguma hemoglobina fetal, de maneira que a maior parte da hemoglobina no seu próprio corpo é HbF.O seu corpo, porém, está programado para produzir hemoglobina fetal somente no feto. Ele pode produzir uma quantidade muito pequena mais tarde porém insuficiente para manter uma criança viva durante muito tempo.

Tratamento: Dois tratamentos estão disponíveis de momento: A) o tratamento tradicional e B) transplante da medula óssea.
A) O tratamento tradicional consiste de transfusão de sangue, algumas vezes remoção do baço (esplenectomia), tratamento com Desferal.
Transfusão de sangue. Para sermos exactos, o tratamento não é transfusão de sangue, mas transfusão de glóbulos vermelhos apenas. A pessoa tem somente escassez de glóbulos vermelhos
B) Transplante da medula óssea
A medula óssea de um talassemico não é capaz de produzir uma quantidade de glóbulos vermelhos normais. Se a medula óssea que funciona mal for substituída por medula óssea normal, o problema estará resolvido. Para efectuar a cirurgia, é necessário ter um doador completamente compatível, com tecidos que combinem exactamente com os do paciente talassemico, a fim que o organismo do talassemico não os rejeite.

Incidência: A cada ano 100.000 crianças nascem com a forma grave da doença.

Fonte: Wikipedia